Cari Blog Ini

Senin, 14 Februari 2011

malformasi anak

A. DEFINISI
 Malfomasi Anorektal(Anus Imperforata) adalah malformasi congenital di mana rectum tidak mempunyai lubang keluar ( Wong,D.L,2003 :520 )
 Anal agenesis atau anal atresia merupakan perkembangan embrionik yang tidak lengkap dari anus yaitu bagian yang paling distal dari anus.(Broyles,B.E,1997:303)

B. ETIOLOGI
Malformasi anorektal dapat disebabkan oleh adnya kegagalan komplek pertumbuhan septum urorektal,struktur mesoderm lateralis, dan struktur ektodrem dalam pembentukn rectum dan traktus urinarius bagian bawah ( Markum,A.H,1991 :248 )

C. PATOLOGI DAN KLASIFIKASI
Asal/sumber dari anus dan rectum adalah suatu struktur embriologik yang disebut dengan cloaca . Pertumbuhan kesampng pada struktur ini membentuk urorectal septum yaitu bagian dorsal rectum disaluran kemih bagian ventral ( yang mengenai perut ) kedua system dari rectum dan urinary menjadi bagian yang lengkap pada 7 minggu dari gestasi. Pada waktu yang saam bagian dari urogenital pada asal cloaca yang siap pada suatu pembukaan luar dimana bagian anal itu tertutup oleh membrane yang membuka pada 8mgdari gestasi.
Abnormalitas dalam perkembangan dari proses ini mengarah pada tingkat yang bermacam-macam.mengarah ke suatu pandangan anomali, banyak yang mengarah saluran intestinal bawah dan struktur genito urinari. Hubungan yang menyatu/terus menerus antara geniti urinary dan bagian rectal dari cloaca menghasilkan fistula.


Type :
1. High anal agenesis adalah perkembangan tidak sempurna dari anus yang berat dimana tidak terdapat kantung perut diatas otot yang mengakat anus
2. Low anal agenesis adalah perkembangan tidak sempurna dari anus yang ringan dimana kantung perut terletak dibawah otot yang mengangkat anus. (Broyles,B.E)
a. Anal stenosis adalah penyempitan yang bersifat congenital pada anorektal anal yang dapat di derita pada beberapa daerah dekat atau jauh dari semua ukuran.
b. Imerforata anal membrane adalah kemunculan dari suatu membrane cutaneus yang kecil terus menerus melewati pembukaan anus.
c. Rektal atresia diderita ketika rectal anal itu tidak mengarah pada kondisi anus yang normal
Anomali bawah
Rektum memounyai jalur desenden normal melalui otot puborektalis ,tredapat spingterinternal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius
Anomali intermediate
Rectum berada pada atau dibawah tingkat otot puborektalis, lengsung anal dan spingter eksternal berada pada posisi yang normal

Anoamli Tinggi
Ujung rectum diatas otot puborektalis ,dan spingter internal tidak ada .Hal ini berhubungan dengan fistula genitourinarius rektouretral ( pria ) atau rekto vaginal (wanita )

Laki-laki
1. Perineal fistula
Perineal (kutaneus) fistula merupakan kelainan pada semua jenis kelamin. Pasien mempunyai orifisium yang kecil dalam perineum anterior ke pusat dari spingter eksternal tertutup pad skrotum pada laki-laki atau ke vulva pada perempuan. Pada laki- laki dengan tipe malformasi bucket handle atau blac ribbon. Tipe struktur menunjukkan suatu fistula subepitheliel menyatu dengan mekonium. Pasien biasanya mempunyai suatu bentuk sachrum yang baik ...............................frekuensi tidak lebih dari 10 %. Dignosis ditegakkan dengan inspeksi perineal sederhana. Tidak ada pemeriksaan lanjut yang dianjurkan dan kalinan ini dapat diperbaiki tanpa suatu tindaakn kolostomi.
2. Rektouretral fistula
Pada kasus ini rektum dapat berada dibagian bawah dari urethra ( Bulbar Urethra ) atau pada bagian atas dari urethra ( prostatik urethra ). Mekanisme spinkter biasanya statis, sedikit pasien mempunyai otot perineal yang lemah dan suatu perineum yang kelihatan datar. Sachrum mungkin mempunyai derajat peerbedaan dari penurunan perkembangan pada kasus rekto urethral prostatik fistula. Kebanyakan pasien mempunyai suatu bentuk midline perineal groove dan anus yang cekung. Pasien membutuhkan suatu tindakan kolostomi sejak lahir. Pembedahan yang komplit dilakukan setelah hidup.
3. Rektovesikal fistula
Pasien yang mempunyai rektovesikalfistula menyatu dengan traktus urinary pada tingkat leher kandung kemih. Mekanisme spinkter menunjukkan perkembangn yang sangta kurang. Sakrum mengalami deformasi dan biasanya tidak ada. Perineum kelihatan datar. Suatu kolostomi diberikan sejak fase baru lahir diikuti dengan penelitian ulang pembedahan setelah hidup.
4. Imerforasi anus tanpa fistula
Pada kelainan ini rektum tertutup secara menyeluruh, dan biasanya ditemukan kira-kira 2 cm diatas kulit perineal. Mekanisme spinkter dan sakrum baik., perkembangn fungsinya baik dan sangat mirip pad pasien denagn rectourethral bulbar fistula. Kolostomi diindikasikan setelah periode baru lahir dan biasanya berhubungan denagn Sindrom Down.
5. Rektal atresia
Kelainan ini jarang diderita hanya 1 % dari anomali anorektal. Pada pasien tampak mempunyai kanal anal dan anus yang normal ........................................Ora ngerti. Terdapat obstruksi sekitar 2 cm di atas tingkatan kulit. Pasien membutuhkan perlindungan kolostomi. Kemajuan fungsinya sangat bagus karena mereka mempunyai mekanisme spinkter dan sensasi yang normal ..................ora ngerti.
Perempuan
1. Vestibular fistula
2. Persisten kloaka

D. PATOFISIOLOGI
Perkembangan tidak sempurna dari anus (anal agenesis) merupakan hasil dari migrasi yang tidak lengkap dan perkembangan dari hindgut (struktur embrionik dimana usus.belakang dibentuk) antara 7-10 mg dari perkembangan janin. Kegagalan migrasi ini dapat juga dihasilkan dalam perkembangan tidak sempurna dari sakrum ( sacral agenesis) dan dalam abnormalitas dari uretra dan vagina dengan tidak mengalami pembukaan dari usus besar ke bagian luar. Zat fecal tidak dapat dikeluarkan hingga terutama menjadi obstipasi usus dan keras atau berat.

E. KOMPLIKASI
Intestinal obstruksi

F. MANIFESTASI KLINIS

Kegagalan berdefekasi mekonium saat lahir
Tidak membuka/stenosis dari anorektal kanal
Adanya membran anal
Adanya fistula eksternal ke perineum
Muntah berwana hijau pada umur 24 -48 jam sejak lahir
Bila fistula rektouretral terjadi pada laki-laki akan terdapat pengeluaran atau flatus pada saluran kemih.
Pada tipe letak rendah akan tampak mekonium atau warna kebiruan dibawah membran fistula.
Konstipasi karena stenosis orifisium ektopik

( Wahidyat ,Iskandar,1985:204 ; Broyles,B.E,1997:303 ,Rendell,S.J,1994:251 )

G. TES DIAGNOSTIK

Pengkajian dini dari lahir untuk menentukan patency dari rectum dengan small finger atau rectal tuba
Ultrsound dan CT Scan untuk menentukan tipe atau level dari lesi
Flat plate radiograph dari abdomen untuk menentukan level dari lesi
( Broyles,B.E,1997;303)















BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN


A. PENGKAJIAN FOKUS

1. Pengkajian bayi baru lahir untuk mengetahui adanya kelainan
2. Tidak adanya pengeluaran mekonium dalam 24 jam setelah lahir
3. Gunakan termometer rektal untuk menentukan kejelasan.
4. Munculnya feses dalam urin , vagina pada lekukan kulit.
5. Pengkajian psikososial pada orang tua pada ketidaksempurnaan anak.

B. KEMUNGKINAN DIAGNOSA YANG MUNCUL

1. Inkontensia usus berhubungan dengan formasi tidak lengkap dari anus.
2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan colostomy
3. Ansietas (parental) berhubungan dengan kebutuhan pembedahan dan kehilangan kesempurnaan anak
4. Kurang pengetahuan berhubungan dengan kebutuhan perawatan rumah (home care) dan pembedahan.


C. PERENCANAAN

1. Anak akan berdefekasi dengan pelan, terbentuk feses tanpa nyeri dan perdarahan
2. Kulit di sekitar kolostomi menjadi pink, kering dan bebas dari pecah-pecah, luka insisi akan bebas dari kemerahan, bau dan adanya cairan (pus).
3. Orang tua akan mengungkapkan perasaannya, mengerti dari kebutuhan yang sedang diberikan.
4. Orang tua akan menunjukkan kemampuan untuk melakukan dilatasi anal dan merawat setelah tindakan colostomy.

D. INTERVENSI

Kerusakn integritas kulit berhubungan dengan colostomy

1. Mengarahkan fungsi usus dan menjaga integgritas kulit
a. Memberikan perawatan kulit dari sisi anoplasty dan menjaga kebersihan kulit disekitar
b. Pantau adanya tanda-tanda kemerahan, bau dan cairan.
c. Berikan posisi side-liying dengan kaki fleksi dan tengkurap dengan panggul elevasi untuk mengurangi edema dan penekanan dari efek pembedahan.
d. Gunakan hypoallergik colostomy untuk melindungi kulit sensitif pada bayi baru lahir.
e. Menjaga NPO dan memberikan iv hydration sampai fungsi usus kembali normal.
f. Kaji luka colostomy untuk mengetahui munculnya warna pink dan mengetahui tidak adanya purulen atau kulit pecah-pecah.
g. Mulai dilatasi anal segera setelah pembedahan.


2. Memberikan dukungan secara moral kepada orang tua dan anak
a. Anjurkan untuk mengungkapkan apa yang dirasakan.
b. Berikan pada orang tua informasi tentang kondisi anak, treatment pembedahan, dan home care.
c. Anjurkan orang tua untuk ikut berpartisipasi dalam perawatan anaknya.
d. Memberi dukungan kepada orang tua untuk meningkatkan ketrampilan perawatan di rumah.
e. Mempererat hubungan orang tua dan bayi
f. Jelaskan kebutuhan cairan iv, NG suction, ttv, dan pengkajian.
3. Memberikan instruksi home care pada orang tua (memberitahu, menjelaskan tentang home care )

E. EVALUASI
1. anak tidak menunjukkan gejala dari kulit atau tanda kolostomi
2. Orang tua mengungkapkan perasaanya tentang kondisi dan kebutuhan tindakan pembedahan
3. Orang tua dapat menunjukkan kemampuan untuk perawatan home care bagi bayi dengan kolostomi
4. Anak menunjukkan fungsi BAB kembali normal

Tidak ada komentar:

Posting Komentar